作者：亚总 发布时间:2021-05-20 15:31:50
玻璃人，是指因先天体质的原因，容易频繁受伤，而伤愈后又极易旧伤复发的一类群体。即使遭受轻微碰撞，也会造成严重骨折或出血（不易止住）。患有脆骨病、血友病等罕见遗传性疾病患者，就被称为“玻璃人”。
荆州的吴叔叔（化名）就是“玻璃人”群体的一员，而在前不久，屋漏偏风连夜雨，身患血友病的他又遭肾结石“围堵”，这可让原本就脆弱的身体更增添了一抹危机……
进退两难？
吴叔叔年过半百，童年时偶发不明原因的皮肤青紫、牙龈出血，于武汉市当地知名医院检查后，确诊为“血友病A型重型”患者。由于轻微的磕碰都会对吴叔叔造成血流不止的危险，所以50多年来，吴叔叔的生活得常年靠输注凝血因子（VIII因子）度过。
但在前不久，吴叔叔出现了无痛性肉眼血尿，于当地医院行泌尿彩超检查后，发现其左侧输尿管上段长了颗结石，并造成了左肾的重度积水。在给予抗感染、止血、补充凝血因子等治疗后，吴叔叔的病情得到了控制，可对于多年罹患血友病的吴叔叔，这只是个治标不治本的权宜之计，想要彻底解除眼下痛苦，只能通过手术治疗！
血友病人的手术风险是极大的，有任何创伤，都会导致流血不止；但结石堵塞在输尿管处，就像堵塞的下水道，尿液难以正常排出，天长日久，肾脏功能也会逐渐衰退。
经过荆州当地医院的风险评估，优先治疗血友病，转入上级医院就诊是为良策。于是，通过亲友介绍，“玻璃人”吴叔叔不日前来到了武汉亚心总医院泌尿外科住院。
无创手术显神威
亚心总医院一经收治，泌尿外科刘绪堃主任便迅速开启会诊，联合血液风湿内分泌科专家共同探讨。依据相关的病历资料、影像资料、再辅以3D全息投影检查，得出了与荆州当地医院相一致的诊断，随后，又迅速制定出了最适合吴叔叔的手术方案。
“他（吴叔叔）这个结石，长了2个部位，一颗在输尿管上，一颗在左肾。输尿管连接肾脏的部位，结石挡在此处，便会导致积水，排不出尿，长此以往也是个会要命的事儿。对普通人而言，微创手术即可，但他患有血友病，所以我们联合血液风湿内分泌科团队会诊评估，拟定了一次性软镜无创手术的方案。”刘绪堃主任说道。
经过术前的多次联合会诊，泌尿外科与血液科也充分评估后，手术便处于准备就绪。
术前：为把病人的出血风险降到最低，血液风湿内分泌科团队先为吴叔叔输注凝血因子，1天2次，每次3000个单位。使得吴叔叔凝血因子的活性成分达到109%（正常凝血因子75%—150%），处于一个绝对安全的状态。泌尿外科团队同时建立手术中的各项搭建。
术中：血液风湿内分泌科团队于现场把关每一分钟，随时监控。泌尿外科则以“省内先进一次性软镜”设备为手术开启无缝衔接：一次性软镜导管在泌尿外科刘绪堃主任的操控下，宛如穿越时光隧道般畅通无阻，直击结石，历时四个半小时，滴血未出。
术后：病人恢复良好，凝血因子降低到69%后，行严密监控，后行相关治疗数日后出院。
追踪至今，患者未再出现血尿及疼痛症状。
“血友病的患者做手术是被绝对禁忌的，一旦手术，就会面临极高的风险，因为稍有创伤，便会出现血流不止的情况，他们天生缺乏凝血VIII因子，如果没有充足因子的保护，手术中一旦出现失血，便极易有生命危险。所以这次的手术我们做足了准备，最后也确实很顺利并成功。”武汉亚心总医院血液科专家如是说道。
血友病患者tips
“血友病”是什么？
血友病是一种遗传性凝血障碍疾病。由于患者血液中缺少功能正常的凝血VIII因子，轻微的磕碰就可能造成关节、肌肉长时间严重出血，一些重症患者甚至没有明显外伤也可出现自发性出血。而由于频繁出血，会引发关节的损毁、畸形，让很多患者因病致残，故血友病也被称之为“玻璃人”。
血友病有哪些症状？
血友病是一组出血性疾病，患者无法正常凝血，容易导致大量出血。血友病患者可能经常流鼻血，在拔牙或碰撞时导致出血严重。而血友病患者消化道和颅内出血则可能会危及生命。
如果有以下症状，应该及时就医
★ 包皮环切术后长时间出血;
★ 瘀伤过多;
★ 关节肿痛;
★ 肌肉肿胀;
★ 外伤后牙龈、舌头或口腔出血过多（尤其见于婴幼儿）;
★ 拔牙或其他侵入性牙科手术后严重出血;
★ 外伤或手术后严重出血。
如果出现以下症状，则应立即拨打急救电话：
★ 长时间的、无法控制的出血（无论是大量出血还是自然渗出——特别是在受伤、免疫接种或外科手术或牙科手术后）;
★ 有任何内出血的迹象，如意识、警觉性、记忆力发生变化，或呼吸困难（注意：这些症状也可能是与血友病无关的其他疾病的迹象）。
如果发现以下症状，也应咨询医生：
★ 任何与特定伤害或事件无关的出血事件;
★ 关节或肌肉的疼痛、肿胀、发热或发红。
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